췌장 신경내분비종양(5)

1. 췌장의 위치와 구조

췌장은 우리 몸 상복부 중앙에서 좌측으로 가로지르는 길쭉한 장기입니다. 췌장은 내분비 기능을 가진 내분비 조직과 외분비 기능을 가진 외분비 조직으로 구성되어 있습니다. 내분비 조직은 랑게르한스섬이라고도 불리며, 이곳에서 인슐린(베타세포), 글루카곤(알파세포), 소마토스타틴(감마 세포) 등 다양한 호르몬을 분비하고 있습니다. 이중 75%가 인슐린을 분비하는 베타세포로 구성되어 있습니다. 외분비 조직은 각종 소화효소(아밀라아제, 트립신, 키모트립신, 라파아제 등)를 합성하는 샘 세포와 물과 중탄산염 등을 분비하는 상피세포로 구성되어 있습니다.

췌장의 위치와 구조(출처 보건복지부)

 

2. 췌장 신경내분비 종양의 개요

우리가 일반적으로 췌장암이라고 하는 것은 췌장의 외분비 조직에서 생기는 췌장선암(90%)을 말하고, 췌장 신경내분비 종양은 췌장의 내분비 조직인 랑게르한스섬에서 생기는 종양(10% 이내)을 말합니다. 스티븐 잡스가 걸렸던 췌장암이 바로 췌장 신경내분비종양입니다. 췌장 신경내분비종양의 종류는 구성하는 세포의 종류에 따라 다양하고, 증상도 다양하게 나타납니다. 췌장 신경내분비종양은 악성으로 발전할 잠재력을 가지고 있지만 일반적으로는 예후가 좋은 것으로 되어있습니다. 췌장 신경내분비종양은 조직의 분화도에 따라 등급이 나뉘고, 예후도 다릅니다. 스티븐 잡스가 걸린 신경내분비 종양은 제일 분화도가 나쁜 높은 등급의 신경내분비암일 것으로 사료됩니다.

 

3. 췌장 신경내분비 종양의 종류

췌장의 랑게르한스섬에 생긴 종양은 '기능성 종양', '비기능성 종양'으로 두 가지로 나눕니다. 기능성 종양은 호르몬을 과다 분비하는 종양이고, 비기능성 종양은 호르몬을 분비하지 않는 종양입니다. 기능성 종양의 5년 생존율은 97%이상이고, 비기능성 종양의 5년 생존율은 30%입니다.

 

1) 췌장 신경내분비 종양 : 기능성 종양

췌장 신경내분비 종양 중에서 기능성 종양의 종류로는 가스티린종, 글루카곤종, 인슐린종, 소마토스타틴종, 브이아이피종,  ACTHoma 등 아주 다양합니다. 첫째, 가스트린종(Gastrinoma)은 가스티린 분비와 관련 있는 종양으로 졸링거 엘리슨 증후군으로 인한 가스트린 과다 분비의 원인입니다. 가스트린이 과다 분비되면 위산이 과다하게 분비되어 일반적인 위궤양 치료약에도 듣지 않을 만큼 심한 위궤양을 유발하게 됩니다. 둘째, 글루카곤종(Glucagonoma)은 글루카곤을 과다분비하는 종양으로 주로 악성입니다. 글루카곤종은 혈당을 증가시켜 심한 당뇨병 증상을 일으킵니다. 셋째, 인슐린종(Insulinoma)은 인슐린을 과다 분비하는 종양으로 주로 양성이며 저혈당 증상에 잘 빠지게 됩니다. 넷째, 소마토스타틴종(Somatostatinoma)은 몹시 드문 종양으로 주로 악성입니다. 소마토스타틴은 뇌하수체와 췌장에서 정상적으로 분비하는 호르몬으로 성장 호르몬, 소화기 호르몬, 췌장 호르몬을 차단하는 호르몬입니다. 소마토스타틴이 너무 많이 만들어지면 소화기 호르몬과 췌장 호르몬의 발란스가 깨지면서 복통, 구역질, 체중 감소 등 소화기 증세가 심하게 올 수 있습니다. 다섯째, 브이아이피종(VIPoma)는 발병 확률이 낮은 종양으로 장 폴리펩타이드인 VIP(Vasoactive intestinal peptide)를 과다 분비합니다. VIP는 근육을 이완시키고 혈관을 확장시키는 호르몬입니다. VIP가 너무 많이 생산되면 장 기능에 문제가 생겨 위산 저하, 설사, 복통, 무력감 등 여러 가지 증세들이 생길 수 있습니다. 여섯째. ACTHoma는 ACTH(부신피질 자극 호르몬)를 과다 분비하는 종양으로 이 호르몬이 과다 분비하면 종양의 성장이 매우 빨라집니다.

 

 

2) 췌장 신경내분비 종양 : 비기능성 종양

비기능성 종양은 췌장 신경내분비종양의 35~50% 차지하며, 일반적으로 50~60대에 진단됩니다. 비기능성 종양의 절반은 췌장의 두부와 목 부분에서 발생합니다. 비기능성 종양은 보통 커지는 속도가 느리며 크기가 커지고 전이가 생겼을 때 발견됩니다. 비기능성 종양의 가장 흔한 종류는 PPoma입니다.

췌장의 위치(출처 구글)

 

4. 췌장 신경내분비종양 치료

췌장 신경내분종양의 치료는 완전히 절제가 가능하냐 아니냐에 따라 결정됩니다. 치료를 시작하기에 앞서 전반적인 건강 상태와 수술적으로 완전 절제가 가능할지 여부를 확인하기 위해 수술 전 복강경 검사를 시행합니다. 췌장 신경내분비종양은 췌장선암보다 병소를 완전 절제할 가능성이 높습니다. 수술은 종양의 종류, 크기, 위치에 따라 달려있습니다. 종양을 제거하면 끝나는 단순 수술이 있는가 하면 휘플 수술(췌장과 십이지장 절제술)처럼 복잡한 수술도 있습니다. 절제 불가한 췌장 신경내분비종양은 보통 성장이 느린 종양입니다. 이 경우는 종양의 증식을 억제하고 성장을 억제하기 위한 소마토스타틴 유사체 및 표척 치료제 등을 사용합니다. 췌장 신경내분비종양의 치료는 일반적으로 신경내분비종양의 치료원칙과 같습니다.

신경내분비종양의 개관과 국소 치료법(1)