CBC 분석 - 헤모글리빈

1. 헤모글로빈(Hemoglobin) 정의

헤모글로빈은 산소와 반응률이 높은 철을 함유한 헴(heme)과 글로빈(globin) 단백질로 형성된 복합단백질로써, 하나의 적혈구에 건조 중량 95%에 이르는 2억 5천만 개 이상의 헤모글로빈 분자를 가지고 있습니다. 헤모글로빈은 동물 혈액의 적혈구에 있으며, 산소와 이산화탄소를 운반하는 금속 단백질(metalloprotein)입니다. 4개의 산소가 헤모글로빈 분자에 결합하면 산소 헤모글로빈(oxyhemoglobin)을 형성하여 선홍색을 띠게 되고, 하나의 이산화탄소가 헤모글로빈에 결합하면 카바미노헤모글로빈(carbaminohemoglobin)을 형성하여 검붉은 색을 띠게 됩니다.

 

 

2. 헤모글로빈의 구조와 합성

헤모글로빈은 폴리펩타이드 사슬 4개로 구성된 4차 구조의 단백질입니다. 각 폴리펩타이드 사슬은 글로빈이라고 불리는 구형의 3차 구조로써, 하나의 헴 기를 가지고 있습니다. 헴기(heme group)는 중심부에 산소와 결합하는 철을 함유하고 있는 포르피린 고리 구조입니다. 헴 기는 적혈구의 미토콘드리아와 세포질에서 합성되며, 글로빈은 세포질의 리보좀에서 합성됩니다. 수명이 다한 적혈구는 식균 작용으로 파괴되어 유리 헤모글로빈이 흘러나오고, 수송체를 통하여 단핵구(monocyte)로 운반되어 철과 빌리루빈으로 분해됩니다.

 

 

 

3. 낮은 헤모글로빈 수치의 의미

낮은 헤모글로빈 수치는 여성의 경우 11.5 ~ 12 g/dL 미만, 남성의 경우 13g/dL 미만일 때 정의합니다. 혈액검사에서 헤모글로빈 수치가 낮다는 것은 주로 빈혈을 암시합니다. 감별 진단은 평균적혈구용적(mean cell volume, MCV)과 망상 세포(Reticulocyte) 수를 확인하고, 빈혈을 다음과 같이 분류함으로써 진단을 용이하게 합니다. MCV(fl)가 <80의 경우는 소구성 빈혈(microcytic anemia), MCV(fl)가 80-100의 경우는 정구성 빈혈(normocytic anemia), MCV(fl)가 >100의 경우는 대구성 빈혈(macrocytic anemia)라고 합니다.

1) 소구성 빈혈(microcytic anemia)

소구성 빈혈이란 적혈구의 사이즈가 정상 사이즈보다 작아진 것을 의미하며, 진단은 혈액검사 결과에서 헤모글로빈 수치(여성 <11.5, 남성 < 13)가 낮고, MCV가 80 미만인 경우를 말합니다. 소구성 빈혈의 감별 질환으로는 '철 결핍성 빈혈', '비타민 B6 결핍성 빈혈', '만성 질환에 의한 빈혈', '지중해빈혈(thalassaemia)' , '납중독' 등이 있으며 철 결핍성 빈혈이 가장 흔합니다. 빈혈 및 소구성 빈혈 감별 진단 알고리즘은 다음과 같습니다.

 

2) 정구성 빈혈(normocytic anemia)

정구성 빈혈이란 적혈구의 사이즈가 정상과 같은 것을 의미하며, 진단은 혈액검사 결과에서 헤모글로빈 수치(여성 <11.5, 남성 <13)가 낮고, MCV가 80 이상, 100 미만인 경우를 말합니다. 정구성 빈혈의 감별 질환으로는 '출혈', ' 영양결핍성 빈혈의 초기(철분, B12, 엽산 결핍)', '신기능 장애로 인한 빈혈', '만성 질환 및 만성 염증으로 인한 빈혈', '용혈', '일차성 골수 질환에 의한 빈혈' 등이 있습니다. 정구성 빈혈이 관찰되면 감별 진단을 위해서 망상적혈구 수, 페리틴, B12, 엽산, 크레아티닌, CRP, 간 기능 검사, 혈청 단백질 전기영동 검사 등을 추가로 시행하게 됩니다. 만약 망상 세포 수가 증가할 경우 혈액 손실, 용혈, 비장 비대가 원인입니다.

 

3) 대구성 빈혈(macrocytic anemia)

대구성 빈혈이란 적혈구의 사이즈가 정상보다 큰 것을 의미하며, 진단은 혈액검사 결과에서 헤모글로빈의 수치(여성 < 11.5, 남성 < 13)가 낮고, MCV가 100 이상인 경우를 말합니다. 대구성 빈혈은 헤모글로빈의 원료는 있지만, 헤모글로빈의 합성에 필요한 보조인자가 결핍 혹은 부족하여 적혈구를 제대로 만들어낼 수 없는 상태를 말합니다. 대구성 빈혈의 원인은 엽산 결핍, 비타민 B12 결핍, 구리 결핍이 있습니다. 대구성 빈혈이 관찰되면 감별 진단을 위해서 약물과 알코올을 우선 고려해야 하고, B12 및 엽산, 간 효소, TSH, 망상 적혈구 수를 추가로 시행합니다.

 

 

4. 높은 헤모글로빈 수치의 의미

헤모글로빈의 수치가 높은 이유는 혈장의 전체 부피가 감소(탈수, 알코올, 흡연, 이뇨제)하거나 적혈구의 전체 양이 증가(polycythaemia)한 경우입니다. 적혈구 양이 증가하는 원인은 대부분 2 차성으로 발생하며, 주로 만성 저산소증(고도 관련, 청색증 심장병, 만성 폐쇄성 폐질환, 만성 폐쇄성 수면 무호흡증)과 관련이 있으며 이외 신장 조혈인자를 분비하는 신장암(윌리엄 종양), 남성 호르몬 주사 후에 발생합니다. 적혈구 양이 증가하는 일차성 원인으로는 혈액암 일종인 진성 적혈구 증가증(polycythaemia vera)이 있습니다.