신경내분비종양의 개관과 국소 치료법

신경내분비종양

신경내분비종양은 우리 몸의 호르몬을 분비하는 내분비계를 구성하는 세포에서 발생하는 희귀 종양입니다. 이들은 위나 소장, 대장 등 소화기관뿐 아니라 흉선, 폐, 췌장, 뇌하수체, 부신, 부갑상선, 갑상선 등 다양한 장기에서 발생할 수 있습니다. 국내에서는 직장, 위, 췌장 순서로 발생률이 높습니다. 최근 신경내분비종양 환자가 50~60대뿐만 아니라 35세 이하 젊은 층에서도 증가하고 있습니다. 미국에서는 과거 30년 전에 비해서 약 6배가량 증가하였고, 국내에서도 최근 10년 동안 10배가량 증가하였으며, 연평균 대략 2,500명의 환자가 발생한 것으로 추정하고 있습니다. 신경내분비종양은 5가지 특징을 가지고 있습니다. 첫째, 신경내분비종양을 이루는 세포들은 각각 역할이 다른 세포들로 구성되어 있습니다. 둘째, 신경내분비종양은 일반적으로 천천히 자라는 특징이 있습니다. 셋째, 신경내분비종양은 분비하는 호르몬에 따라 특정 증상이 있습니다. 넷째, 신경내분비종양은 세포 표면에 소마토스타틴 수용체를 가지고 있을 수 있습니다. 다섯째, 신경내분비종양은 두 가지 이상 치료 옵션이 있습니다. 신경내분비종양은 형성되는 부위에 따라 증상이 다르게 나타나고, 대부분 호르몬을 분비하지 않는 비기능성이기 때문에 증상이 없습니다. 호르몬을 분비하는 기능성의 경우에는 4주 이상 지속되는 만성 설사 및 복통, 수분 간 달아오르는 얼굴, 저혈당 등 증상이 다양하게 나타납니다. 우리나라의 경우 신경내분비종양은 건강 검진 시 위 대장 내시경을 통하여 우연히 발견되는 경우가 많고, 증상이 있다고 하더라도 설사, 구토, 복통처럼 증상이 매우 비특이적이고, 주변에서 보기 드문 희귀 암이기 때문에 신경내분비종양을 의심하기란 결코 쉽지가 않습니다. 이에 국제 신경내분비종양학회에서는 구토, 복통이 반복되는데 불구하고 특별한 원인 질환을 찾지 못하면 신경내분비종양을 의심하라는 얼룩말 프로젝트를 진행하고 있습니다. 신경내분비종양은 병리학적 조직 검사 결과에서 세포핵의 분화도(핵 모양, 세포분열 지수)에 따라 종양의 성격을 두 부류로 나눕니다. 신경내분비종양 환자들은 적어도 자신 병의 분화도가 좋은지, 나쁜지, 그 안에서도 내가 어떤 등급에 속하고 있는지를 잘 알고 있어야 합니다. 분화도가 좋다는 것은 정상 세포와 비슷하여 예후가 좋다는 것을 의미하고, 분화도가 나쁘다는 것은 암세포와 비슷하여 예후가 나쁘다는 것을 의미합니다.

 

치료 원칙

신경내분비종양은 암 부위, 분화도, 전이 여부, 소마토스타틴 수용체 양성 여부에 따라 치료 요법이 달라지고 4가지 치료 원칙이 있습니다. 첫째, 종양이 분비하는 호르몬과 관련된 증상 조절에 초점을 맞춥니다. 둘째, 종양이 전이가 되었더라도 최대한 종양을 절제를 할 수 있는지를 확인합니다. 셋째, 종양을 절제할 수 없다면 종양의 성장 속도를 줄이거나 종양의 크기를 줄일 수 있는 다른 방법을 찾습니다. 넷째, 환자의 삶의 질을 개선하고 유지하도록 의사로서 최선을 다하도록 합니다. 신경내분비종양의 국소 치료 요법으로는 수술, 방사선 치료, 고주파 열 치료술, 간동맥 화학색전술 등이 있습니다. 국소 치료는 종양의 전이가 없고 국소적으로 국한된 병변에서 주로 시행하고, 전이가 동반되었다 하더라도 국소 치료가 필요한 경우에는 전신 요법과 동반해서 시행하기도 합니다. 예를 들어 원격 전이가 없고, 위나 장에서 발생한 종양의 경우는 종양의 크기가 1 센티미터 이내로 작으면 내시경적 절제를 시행하고, 2 센티미터 이상 크면 근치적 수술을 시행합니다. 종양의 원격 전이가 있거나 완전히 절제가 어렵더라도 수술을 시행할 수 있는 경우는 전이 부위까지 완전히 절제가 가능한 경우, 종양의 호르몬 분비로 증상 유발 시, 원발종양으로 통증, 장폐색 등이 유발될 때입니다. 신경내분비종양이 간으로 전이된 경우 종양의 크기가 3 센티미터 미만이고 개수가 3개 미만이면 수술 혹은 고주파 열 치료술을 시행하기도 합니다. 고주파 열 치료술이란 직접적으로 침을 넣어 열로 암을 태워 없애는 치료입니다. 그러나 종양의 크기가 너무 크거나 주변 혈관과 인접해 있는 경우는 시행하기 어려워 암의 크기나 위치에 따라 적용 여부가 결정됩니다. 크기가 크거나 다발성 간 전이 경우에는 전신 치료와 함께 간 동맥을 통해 항암제를 집어넣는 간동맥 화학색전술을 시행하기도 합니다. 내시경 및 수술적 절제 후 신경내분비종양의 등급, 림프절 전이, 완전 절제 여부, 혈관 침범 여부에 따라서 재발의 가능성이 달라집니다. 우리나라에서 가장 흔한 직장 신경내분비종양의 경우 일반적으로 6개월~1년 사이에 내시경 검사를 권장하고 있습니다. 신경내분비종양의 수술 후 정기 검진 주기는 분화도 1~2 등급은 6개월~1년 간격으로, 3 등급은 3~6개월 간격으로 검사받기를 권장합니다.